Автор: Андрей Смирнов Время чтения: ~10 мин. Просмотров: 0

Системная склеродермия: формы и признаки, лечение и прогноз 

Возрастная заболеваемость и выживаемость больных

В соответствии со средними статистическими данными первичная заболеваемость в 1 год на 1 000 000 населения составляет от 2,7 до 12 случаев, а общая распространенность этой патологии — от 30 до 450 случаев в 1 год на 1 000 000 населения. Развитие болезни возможно в различных возрастных группах, в том числе и среди молодых (ювенильная склеродермия).

Однако ее начало чаще всего отмечено в возрасте от 30 до 50 лет, хотя при детальном изучении начальные признаки нередко выявляются и в более ранних возрастах. Женщин болезнь поражает (по разным данным) в 3-7 раз чаще, по сравнению с мужчинами. Меньшее половое различие отмечается в статистике заболеваемости среди детей и среди взрослых, возраст которых превышает 45 лет.

Ретроспективные данные исследований  выживаемости больных (сколько живут), в зависимости от вариантов течения болезни и при ее естественном развитии, показывают следующие различия:

  • при остром, быстро прогрессирующем течении с преобладанием фиброза тканей и начальных симптомов в виде поражения кожи длительность жизни не превышает 5 лет, при этом выживаемость составляет только 4%;
  • при подостром, умеренно прогрессирующем течении преобладает поражение иммунной системы с начальными симптомами в виде суставного синдрома; длительность жизни может составлять до 15 лет, при этом выживаемость в первые 5 лет — 75%, 10 лет — около 61%, 15 лет — в среднем 50%;
  • при хроническом, медленно прогрессирующем течении преобладает сосудистая патология с начальными признаками в виде синдрома Рейно; выживаемость в первые 5 лет болезни — в среднем 93%, 10 лет — около 87%, и 15 лет — 85%.

Эпидемиология и факторы риска

Системной склеродермией женщины страдают чаще мужчин (3:1); большая часть пациентов находится в возрасте от 25 до 50 лет [4]. Заболеваемость отличается в разных регионах. Так, в Северной Европе и Японии она составляет менее 10 на 1 млн населения в год, а в Южной Европе, Северной Америке и Австралии достигает 14-21 на 1 млн в год [5]. Распространенность заболевания среди афроамериканцев, американских индейцев, австралийцев, японцев выше, чем среди европейцев и белого населения США [6].

Выявлено множество генов, участвующих в регуляции иммунной системы и повышающих риск развития ССД, в том числе BANK1, C8orf13-BLK, IL-23R, IRF5, STAT4, TBX21 и TNFSF4 [7]. Изучаются также потенциальные эпигенетические механизмы и роль факторов окружающей среды, в том числе кремниевой пыли, органических растворителей, лекарственных препаратов (блеомицина, карбидопы и др.), пестицидов, рапсового масла, кокаина [8].

Лечение

При лечении необходимо воздействовать на сосудистый компонент болезни, уменьшать активность асептического воспалительного процесса, подавлять фиброобразование и корректировать уже возникшие нарушения работы внутренних органов. В настоящее время не существует терапии, способной полностью остановить развитие системной склеродермии. Все применяемые меры призваны облегчить состояние пациента и снизить скорость прогрессирования болезни.

Рекомендуется соблюдать охранительный режим, устранять все факторы, которые могут спровоцировать усиление активности процесса или усилить ангиоспазм. Необходимо ликвидировать профессиональные вредности, избегать стрессовых ситуаций, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, алкоголя и курения. Одежда не должна давить, недопустимо переохлаждение даже отдельных участков тела, нежелательны резкие перепады температуры. Нельзя принимать препараты с сосудосуживающим эффектом.

Для коррекции сосудистых нарушений применяют препараты из группы ИАПФ, простагландин Е, блокаторы кальциевых каналов, дезагреганты, пентоксифиллин.

Уже на ранних стадиях болезни назначают нестероидные противовоспалительные средства
, специальные схемы с использованием кортикостероидных препаратов и цитостатиков. А пеницилламин призван подавлять чрезмерное фиброобразование. Нередко к лечению добавляют иммунодепрессанты.

Необходимо также улучшать питание тканей, для этого проводят витаминотерапию
, лечение АТФ, питание должно быть сбалансированным и полноценным. Показаны также различные методы физиотерапии, ЛФК, массаж.

При сердечной, почечной, печеночной недостаточности применяется симптоматическая терапия. Может быть использован плазмоферез. В случае выраженных деформаций пищевода прибегают к хирургическому лечению. При некрозах пальцев необходима ампутация.

Лечение склеродермии

Как лечить склеродермию? Прежде всего лечение назначается индивидуально — это зависит от формы и течения заболевания, степени висцеральных поражений. Больного предупреждают о важности длительного лечения и соблюдения рекомендаций. Важно постоянное врачебное наблюдение и регулярное обследования, поскольку в большинстве случаев течение болезни прогрессирующее. Постоянный врачебный контроль необходим для раннего выявления прогрессирования заболевания и коррекции лечения.

Причины системной склеродермии

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

  • пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
  • расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
  • внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Профилактика

Первичная профилактика не проводится. Вторичная заключается в исключении провоцирующих факторов:

  • Избегать перегревания, стрессовых ситуаций, пребывания на холоде, простудных заболеваний.
  • Исключить инсоляцию.
  • Отказаться от курения, которое вызывает спазм сосудов.
  • Для уменьшения приступов вазоспазма — ношение теплой одежды, шерстяных носков и варежек.
  • Стараться не принимать необоснованно лекарственные средства.
  • Выполнять комплексы упражнений и прочие реабилитационные мероприятия, направленные на профилактику развития контрактур.
  • Проводить санацию очагов инфекции.
  • При сопутствующих заболеваниях наблюдаться у специалистов (невропатолога, эндокринолога, гастроэнтеролога, гинеколога, оториноларинголога).

Проявления системной склеродермии

Учитывая, что заболевание имеет системный характер, клиническая картина включает в себя множество признаков.

Основные симптомы системной склеродермии:

  • поражение кожи рук с развитием склеродактилии (плотная кожа с сосискообразной формой пальцев, различными трофическими изменениями ногтей и кожи кистей;
  • поражение кожи лица с формированием маскообразности вследствие уплотнения всех слоев, с кисетообразной деформацией околоротовой области;
  • нарушения микроциркуляции дистальных отделов конечностей с приступами выраженного спазма сосудов (синдром Рейно);
  • атрофия околосуставных тканей, нарушение подвижности суставов с утренней скованностью и болями, формирование стойких сгибательных деформаций (контрактур) из-за уплотнения и атрофии мышц и сухожилий, нередко возникает синдром запястного канала;
  • диффузная атрофия мышечной ткани, полимиозиты с болевым синдромом;
  • изменения костной ткани – остеолиз концевых фаланг, верхней челюсти, ребер, ключицы и других костей, остеопороз
    ;
  • изменение проходимости пищевода вследствие его сужения, что приводит к диспептическим нарушениям;
  • поражение кишечника с развитием болевого синдрома, ухудшением всасывания и нарушением моторики, в результате чего возможны диарея или запоры;
  • поражение легких, при этом развивается фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмофиброз или легочная гипертензия;
  • фиброз всех слоев стенок сердца, что нарушает проводимость и сократительную функцию миокарда, приводит к появлению аритмий и сердечной недостаточности;
  • поражение ткани почек, приводящее к гибели клеток, формированию почечной гипертензии и хронической почечной недостаточности;
  • похудание;
  • стойкий субфебрилитет, множественное умеренное увеличение лимфатических узлов.

Внешний вид пациента с системной склеродермией при достаточно выраженных признаках болезни имеет характерные особенности. Лицо малоподвижное, с плотной сухой туго натянутой кожей, широко открытыми редко моргающими глазами и резкими кисетоообразными (радиальными) морщинами вокруг суженного рта. Пальцы имеют сглаженные контуры, полусогнуты, кожа на кистях сухая, плотная. Кончики пальцев могут иметь беловатую или синеватую окраску. При часто повторяющихся приступах синдрома Рейно на них появляются незаживающие язвы, возможно даже развитие некрозов.

Эти изменения позволяют заподозрить системную склеродермию еще до опроса и осмотра пациента, когда он только зашел на прием к врачу. Но для подтверждения диагноза и уточнения всех имеющихся особенностей течения заболевания необходимо дополнительное обследование.

Процедуры и операции

  • Фонофорез и электрофорез препаратов гиалуронидазы

    , сульфата цинка

    , Купренила

    и Гидрокортизона

    на очаги поражения.
  • Ультрафиолетовая терапия курсом 20-50 процедур.
  • Магнитотерапия.
  • Низкоинтенсивная лазеротерапия.
  • Лечебная гимнастика и массаж — рекомендуется больным с линейной формой, при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.
  • При снижении активности процесса, в стадии ремиссии — сероводородные и родоновые ванны, грязи.

Ряд авторов указывает на целесообразность применения гипербарической оскигенации

при данном заболевании. Она способствует интенсивному обогащению тканей кислородом, увеличивает активность митохондрий, активизирует аэробные процессы в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию и регенерацию ткани.

Хирургические мероприятия проводятся только в неактивной стадии заболевания. Проводятся следующие ортопедические операции:

  • Устранение сгибательных контрактур.
  • Пластические операции при гемиатрофии лица.
  • Устранение деформаций суставов.
  • Удлинение ахиллова сухожилия.
  • Эпифизеодез для выравнивания разницы в длине ног.

Диагностика

При проведении ОАК характерным признаком болезни является стойкое повышение СОЭ. При системной склеродермии лейкоциты бывают высокими нечасто, обычно лейкоцитоз умеренный и обусловлен хроническим диффузным воспалительным процессом. Но присоединение инфекции может менять картину крови. Кроме того, в ОАК нередко обнаруживается умеренная анемия. Она может иметь гипопластический характер, быть следствием дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 (при нарушении всасывания в кишечнике) или же появляться из-за кишечных кровотечений даже небольшого объема. Бывает и гемолитическая анемия, если в пораженных сосудах начинается разрушение эритроцитов.

ОАМ не имеет характерных изменений, но при развитии почечной недостаточности будет меняться плотность мочи. Это потребует проведения дополнительных проб для уточнения характера и выраженности нарушений.

В сыворотке крови отмечается гиперпротеинемия с нарушением соотношения белковых фракций, повышение уровня церулоплазмина, серомукоида, С-реактивного белка и сиаловых кислот. Определяется наличие специфических антинуклеарных антител. Иногда дополнительно выявляются ревматоидный фактор или LE-клетки, это не является характерным для системной склеродермии.

Для оценки состояния периферических сосудов проводят пробы для выявления синдрома Рейно и капилляроскопию. Рентгенография позволяет определить изменения костной ткани и суставов, а также диффузный фиброзирующий процесс легочной ткани. ЭКГ подтверждает наличие диффузных или многоочаговых изменений миокарда, изменение внутрисердечной проводимости и нарушение ритма сердца.

При наличии нарушения работы внутренних органов по назначению врача проводят дополнительные инструментальные обследования. Выясняется проходимость полых органов и оценивается степень развивающейся недостаточности. Это могут быть ФГДС, рентгенографические контрастные методы, разные виды томографии, исследование кала и другие виды диагностики.

При установлении диагноза системной склеродермии врач ориентируется на наличие больших и малых диагностических критериев. Ориентируются на критерии Гусевой Н. Г. и критерии Американской Ревматологической ассоциации. При этом учитываются внешние изменения и признаки, висцеральные нарушения, а также данные обследований.

Патоморфология системной склеродермии

Изменения кожи на ранних стадиях представлены умеренной симптомами моноцитарной инфильтрацией, более выраженной вокруг мелких сосудов. При электронной микроскопии выявляют признаки синтеза коллагеновых волокон. При наличии синдрома Рейно отмечают выраженные структурные изменения артерий и артериол пальцев: утолщение стенок сосудов (особенно внутренней оболочки), вплоть до полной окклюзии просвета, адвентициальный фиброз, иногда — микротромбоз.

Патологические изменения мышц включают дегенерацию мышечных волокон, периваскулярную лимфоплазмоцитарную инфильтрацию и интерстициальный фиброз.

Симптомы поражения ЖКТ также демонстрирует общие для системной склеродермии патоморфологические закономерности. Пищевод более изменён в нижних отделах, что проявляется истончением и изъязвлением слизистой оболочки. В желудке, тонкой и толстой кишке отмечают атрофию слизистой оболочки, фиброз подслизистого слоя и замещение гладких мышц соединительной тканью.

В лёгких преобладают явления интерстициального фиброза. Стенки альвеол утолщены, но могут наблюдаться дегенерация и разрыв перегородок с образованием кистоподобных полостей и очагов буллёзной эмфиземы. Признаки изменения сосудов особенно выражены у больных с лёгочной гипертензией.

В сердце обнаруживают симптом очагового интерстициального или выраженного диффузного фиброза с замещением мышечных волокон, возможен также очаговый фиброз миокарда. Фиброзные и сосудистые изменения способны затронуть область проводящей системы. Отмечают поражение мелких венечных артерий (менее 1 см в диаметре), однако более крупные артерии обычно не изменены. Нередко отмечают склероз париетального и клапанного эндокарда, ведущий к формированию склеродерм ического порока сердца. Возможен перикардит, как серозный, так и фибринозный.

При симптоме поражения почек выявляют множественные кортикальные некрозы и выраженные изменения сосудов: гиперплазию внутренней оболочки междольковых артерий, отложение большого количества гликозаминогликанов и фибриноидный некроз мелких артерий, афферентных артериол и капилляров клубочка. Иммуно-гистохимическое исследование, направленное на выявление иммунных депозитов в клубочках, далеко не так показательно, как при других диффузных болезнях соединительной ткани с почечными синдромами.

Заключение

ССД остается одним из самых неблагоприятных диффузных заболеваний соединительной ткани ввиду частого тяжелого поражения жизненно важных органов и ограниченных возможностей терапии. Многие вопросы лечения ССД остаются нерешенными, а прогнозирование эффективности терапии представляется затруднительным в связи с малым количеством исследований. Концепция ранней и очень ранней ССД, а также “окна возможностей” представляет интерес, однако опыт назначения иммуносупрессивного лечения в столь ранние сроки весьма ограничен. Перспективно дальнейшее изучение эффективности ритуксимаба, тоцилизумаба и, возможно, других ГИБП, однако до сих пор остается неясным, имеют ли препараты данной группы реальное преимущество перед стандартными препаратами.

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации